Mekonium ileus

yleinen

Syntymisen jälkeen vastasyntyneen tulee lopettaa mekoniumin käyttö ensimmäisten 24–48 tunnin aikana.
Mekonium on vastasyntyneen ensimmäinen uloste, ja sitä kutsutaan yleisesti lasten nokkimiseksi mustanvihreävärisen värinsä takia.

Mekonium ei todellakaan tarkoita oikeaa suoliston liikkumista, mutta se on jätetuote kuolleista epiteelisoluista, sapen ja nielaisista hius- ja ihosoluista, jotka on kertynyt toimintahäiriöiseen suolistoon raskauden aikana.

Hyvin harvinainen mekonium ileus aiheuttaa vastasyntyneen suoliston tukkeuman paksunnetun ja kittimäisen mekoniumin takia, joka tukkii ja tarttuu suolistoon.
Mekonium ileus esiintyy pääasiassa potilailla, joilla on kystinen fibroosi (kystinen fibroosi), mutta sitä voi esiintyä myös muissa vastasyntyneen sairauksissa.
Hyvin samanlainen kliininen kuva on meconium plug -oireyhtymä (tai pseudomekonium ileus), mutta vastasyntyneet, joilla on meconium plug oireyhtymä, ovat useimmissa tapauksissa terveitä.

oireet

Vastasyntyneet, joihin mekonium ileus vaikuttaa, putoavat yhden puuttuva viimeistely mekoniumia.
Koska Suolet vastasyntyneestä on tukossa mekonium, mutta vastasyntynyt on tukossa nyt ruokkimalla Rintamaito alkaa tuottaa oikeita suoliston liikkeitä, vatsan lepäävät yhä enemmän ulosteen ja ilman kertyminen. Tämä on yleinen oire Oksentaa ruokittua ruokaa, koska se on jo ummetusta Suolet ei voi enää tallentaa ja käsitellä.

Mekonium ileuksen komplikaatio on yksi lävistys suolistosta, joka “murtuu” mekoniumin paineen takia. Tulos on vaarallinen Mekoniumin peritoniittijotka käyvät läpi kuume, laajentunut ja punertava vatsa ja äkillinen vakava sairaus vastasyntyneessä.

Rei'itetty mekonium ileus on välttämätön toiminta- toimitetaan

syyt

Lähes 10 prosentilla vastasyntyneistä, joilla on kystinen fibroosi (kystinen fibroosi), on mekonium ileus syntymän jälkeen, mutta 90%: lla vastasyntyneistä, joilla on meconium ileus, on kystinen fibroosi.

Kystinen fibroosi on yleisin syy mekonium ileukseen. Kystisen fibroosin yhteydessä autosomaalisesti resessiivinen geneettinen mutaatio kromosomissa 7 aiheuttaa CFTR-kloridi-kuljettajan toimintahäiriön.
Tämän toimintahäiriön seurauksena kloridin erittyminen useimmissa elimissä (esim. Keuhkoissa, suolistossa, haimassa) on häiriintynyt, mikä johtaa näiden eritteiden paksuuntumiseen.

Hirschsprungin tauti on toinen syy: tässä taudissa, jota kutsutaan myös synnynnäiseksi aganglionoosiksi, paksusuolessa ei ole hermosoluja, jotka sijaitsevat vaihtelevan etäisyyden päässä peräaukosta.
Koska suoliston viimeisessä osassa ei ole hengitettynä, tämä osa on toimintahäiriöinen eikä voi kuljettaa mekoniumia, mikä johtaa meconium ileukseen.

Vasemman koolonin (paksusuolen) hypoplasia on toinen yleinen syy mekonium ileukseen ja se kuvaa paksusuolen viimeisen osan toiminnallisia häiriöitä, jotka voidaan parantaa kokonaan toistamalla varjoaineen injektioita.
Suotuisissa tapauksissa ongelmaton suolen kulku on mahdollista neljän tai kuuden kuukauden kuluttua.
50%: lla tapauksista vasemman koolonin hypoplasia liittyy äitiyön (gestationaaliseen) diabetekseen.

Meconium ileuksen harvinaisia ​​syitä ovat suoliston atresia (synnynnäinen tukkeuma), jota voi esiintyä missä tahansa korkeudessa.

Alhainen kilpirauhasen vaikutus vastasyntyneessä voi myös johtaa mekonium ileukseen, koska kilpirauhashormonit eivät sisällä tai ovat riittämättömiä ärsykkeitä suoliston toiminnan ohjaamiseksi.

Tärkeä todellinen mekonium ileuksen erotusdiagnoosi on ns. Meconium plug -oireyhtymä, jota voi esiintyä vastasyntyneillä, joilla on vain alhainen suolen liikkuvuus (suoliston liikkuvuus) ja ruokinta suhteellisen myöhässä. Taudilla kärsivillä vastasyntyneillä suoli on yksinkertaisesti liian hidas mekoniumin kuljettamiseen ja sitä stimuloidaan aktiiviseksi vain myöhään ruoan myöhäisen nauttimisen takia.
Suurin osa vastasyntyneistä, joilla on mekoniumpistokeoireyhtymä, ovat täysin terveitä, mutta niitä tulisi silti tarkistaa vakavien sairauksien, kuten Hirschsprungin taudin tai kystisen fibroosin varalta.
Jos äidille annettiin raskauden aikana magnesiumsulfaattia (laksatiiveissa) tai opiaateja (voimakkaita kipulääkkeitä), tämä voi johtaa mekoniumin viivästymiseen.

Lue lisää aiheesta: meconium

Kystinen fibroosi mekonium ileuksen syynä

Kystinen fibroosi on geneettinen sairaus. Se tunnistetaan yksittäisten rauhasten erityksen vähentyminen. Toimintahäiriön takia suolen eritteet ovat paljon kovempia ja limaisempia kuin terveillä ihmisillä. Tämä tekee mekoniumista paksun ja tahmean.
Kystinen fibroosi on se yleisin syy mekonium ileukseen ja se tulisi aina selventää diagnoosin yhteydessä.

diagnoosi

Ripustavan vatsan radiologisesti tyhjä röntgenkuva osoittaa suolen silmukat suolen tukkeutumisen edessä olevalla alueella mekonium ileuksessa, joka sijaitsee siirtyessä ohutsuolesta paksusuoliin.
Saippuakuplamainen kuvio luodaan sekoittamalla ilmaa viskoosisen mekoniumin kanssa ja sitä kutsutaan Neuhauser-symboliksi. Useimmissa tapauksissa peilien muodostumista ei voida nähdä. Paksusuoli näyttää hyvin kapealta (ns. Mikrokoloni).

Jos nestetasot ovat nähtävissä röntgenkuvauksessa, tämä on osoitus atresiasta tai volvuluksesta (suolen pyöriminen omalla akselillaan) eikä merkki kystisen fibroosin aiheuttamasta mekonium ileuksesta.
Ennen syntymää esiintynyt vatsakalvotulehdus voidaan nähdä röntgenkuvauksen avulla pienillä kalkinnoilla.

Röntgenkuvaus diagnostiikkatyökaluna

Voidaan diagnosoida Mekonium ileus röntgenkuvauksella. Tätä tarkoitusta varten a Suolen imeytyminen valmis. Voidaan nähdä tästä nesteellä täytetyt suolinsilmukat, jotka ovat tilavampia kuin terveillä vastasyntyneillä.

terapia

Jos vastasyntyneellä löydetään mekonium ileus, potilaille, joilla on hyvä nestetasapaino, tehdään röntgenkuvatutkimuksessa gastrografin peräruiske.
Gastrografiini on varjoaine, jota käytetään ruuansulatuskanavan visualisointiin, jota käytetään toimenpiteen parempaan seurantaan.
Peräruiske venyttää tukkeutunutta suolen osaa, joka antaa mekoniumin irtautua suolen seinämästä. Jos peräruiske siirtää mekoniumia suolistosta, vihollisia tulisi jatkaa enemmän mekoniumin siirtämistä suolistosta. Ileuksen irtoaminen ja mekoniumin poistaminen kokonaan kestää useita päiviä useita päiviä, mutta Gastrografinin suukappaleet ovat menestyviä noin 50%: lla tapauksista, joissa meconium ileus on mutkattomia, ilman reikiä tai muita komplikaatioita.

Gastrografiinin peräruiskeen mahdolliset komplikaatiot ovat suolen rei'itykset, jotka on hoidettava kirurgisesti. Jos gastrografinen peräruiske ei onnistu poistamaan riittävää mekoniumia suolistosta, meconium on poistettava leikkauksen yhteydessä. Komplikaatioon liittymättömän mekonium ileuksen tapauksessa riittää pieni viilto vaurioituneessa suolistossa ja sen jälkeen viskoosisen mekoniumin poistaminen ja huuhtelu.
Keinotekoinen peräaukko on harvoin asetettava väliaikaisesti, mikä voidaan siirtää takaisin jonkin ajan kuluttua.

Lisätietoja tästä aiheesta löytyy: Suolen tukkeuman OP

Monimutkaisen mekonium ileuksen tapauksessa on yleensä tarpeen poistaa suolen osat ja ommella molemmat päät uudelleen. Tällaisen leikkauksen jälkeen vastasyntynyttä on hoidettava jonkin aikaa tehohoitoyksikössä ja annettava parenteraalista ravitsemusta suoneen ensimmäistä kertaa, kunnes suoliston toiminta on normalisoitunut.

ennuste

90% vastasyntyneistä, joilla on meconium ileus, on päällä Kystinen fibroosi sairastuu siten, että mekoniumin poistamisen jälkeen peräruiske tai leikkaus kystisen fibroosin tutkiminen ns Hiki testi tulisi suorittaa.
Kystisen fibroosin esiintyvyys on 1:2.000 yleisin synnynnäinen vakava aineenvaihduntahäiriö, eikä se ole parannettavissa. Lisäksi vastasyntyneet, joilla on mekonium ileus, tulisi seuloa Hirschsprungin taudin varalta.
Mekoniumpistokeoireyhtymän tai pseudomeconium ileuksen ennuste on erittäin hyvä, muita ileusjaksoja ei tapahdu melkein koskaan.