Ensisijainen sklerosoiva cholangitis (PSC)

määritelmä

Primaarinen sklerosoiva kolangiitti (PSC) on yksi ns. "Autoimmuunisista primaarisista sappimaksuista sairauksista". Tässä tilassa pienessä sappiteissä on krooninen tulehdus maksassa ja sen ulkopuolella. Tulehduksen aikana johtaa supistumiseen ja siten sapen ulosvirtauksen häiriöihin. Viime kädessä primaarinen sklerosoiva kolangiitti johtaa pienen sappiteiden tuhoutumiseen tai taantumiseen, joka myöhäisessä vaiheessa siirtyy maksakudokseen ja Maksakirroosi aiheuttanut.

syyt

Primaarisen sklerosoivan cholangiitin tarkat syyt ovat tällä hetkellä tuntemattomat. Huomaavainen on kuitenkin usein liittyminen muihin autoimmuunisairauksiin, erityisesti Crohnin tauti. Koska havaitaan myös satunnaisia ​​kliinisen kuvan perheellisiä klustereita, nykyään oletetaan mahdollista geneettinen tekijä jos primaarinen sklerosoiva kolangiitti kehittyy.

Sekä kehon oman immuunijärjestelmän liiallinen reaktio (Autoimmuunireaktio) sappiteiden komponenteille yksittäiset periytyvät kudosominaisuudet joten näyttää olevan rooli.

perintö

Ihmiset, joilla on primaarinen sklerosoiva cholangiitti (PSC), ovat usein huolissaan mahdollisuudesta, että tauti leviää lapsilleen. Tähän päivään asti tiede kuitenkin pystyi ei vastuullisia geenejä tunnistaa tai periä.Joissakin perheissä voidaan kuitenkin havaita muuten harvinaisen kliinisen kuvan kertyminen.

Lisäksi PSC: tä esiintyy yhä enemmän Skandinavian maissa, joten perinnöllisyydellä näyttää olevan merkitystä myös tässä. Jotkut lääketieteelliset tutkimukset arvioivat sen ensimmäisen asteen sukulaiseteli kyseisen henkilön poika tai tytär, noin 3-5 prosenttia riski myös primaarinen sklerosoiva cholangitis. Siitä huolimatta, että tämä melko epätodennäköinen perintömahdollisuus yksinään ei saisi olla syy lapsettomuuteen.

Laboratorio / vasta-aine

Erilaiset veriarvot, kuten Vasta-aineet voivat tarjota näyttöä primaarisesta sklerosoivasta kolangiitista laboratoriossa. Varsinkin ns "Koletaasin parametrit" voidaan lisätä. Ne edustavat sapen muodostumisen ja sapen ulosvirtauksen häiriöitä. Koska pienet Sappikanavat vähitellen taudin kautta kapea ja siten aiheuttavat sapen tukkoisuutta, kuvatut koletaasiarvot kasvavat. Näitä ovat alkalinen fosfataasi (AP), gamma-GT ja mahdollisesti maksaentsyymit (transaminaasit: GOT, GPT). Myöhäisessä vaiheessa bilirubiinipitoisuuden nousu voidaan havaita myös laboratoriossa. Jatkuvan tulehduksellisen aktiivisuuden takia suurempi enemmistö potilaista voidaan määrittää lisääntynyt sedimentoitumisnopeus.

Joillakin (noin 60 - 80%) sairastuneista on myös ns. "P-ANCA" -vasta-aineita ilmaisuna kehon autoimmuunireaktiosta. "ANA" ja "SMA" vasta-aineet voivat silti olla epäspesifisiä, mutta myös lisääntyneet.

oireet

Varhaisvaiheissa primaarisella sklerosoivalla cholangiitilla ei ole usein oireita (oireeton). - epäselvä ylävatsan epämukavuuskuten arkuus tai pahoinvointi, kärsivät usein ensin lääkärinsä puoleen. Koska maksan toimintaa voidaan jo rajoittaa, toksiset hajoamistuotteet kerääntyvät kehoon. Tämän seurauksena asianomaiset kärsivät vakavista kutina (Kutina) koko kehossa.

Oireita, joiden katsotaan olevan erityisen rajoittavia, ovat väsymys, heikkouden tunne ja suorituskyvyn merkittävä heikkeneminen. Kun primaarinen sklerosoiva cholangiitti (PSC) jatkuu, ei ole harvinaista, että potilaat valittavat ei toivottu laihtuminen. Sappiteiden akuutin tulehduksen (kolangiitin) yhteydessä voidaan havaita kuumetta, vaikeaa epigastrista kipua tai vilunväristyksiä.

Monissa tapauksissa PSC on muiden kanssa Autoimmuunisairaudet (esimerkiksi haavainen koliitti, Crohnin tauti). Näiden oireiden oireet, kuten ripuli, vatsakipu tai painonpudotus, voivat peittää muut oireet.

Maksakirroosin oireet ilmenevät myöhemmissä vaiheissa: keltaisuus, "vesi vatsassa" (vesivatsa) tai jopa maksan vajaatoiminta.

Diagnoosi / MRI

Primaarisen sklerosoivan cholangiitin diagnoosin selkeäksi määrittämiseksi yksityiskohtaisten kyselyiden lisäksi (anamnese) ja fyysinen tarkastus (keltatauti Arkuus?) diagnostisia lisätoimenpiteitä toteutetaan.

Laboratoriossa suoritettujen verikokeiden lisäksi ensin tehdään maksa- ja sappirakon ultraäänitutkimus. Tällä kivuton Tutkimus luo kuvasisällön sisäelimistämme korkeataajuisten ultraääni-aaltojen avulla. Koska kärsivät sappitiet ovat kuitenkin hyvin pieniä, niitä ei voida osoittaa suoraan ultraäänitutkimuksella. Primaarisen sklerosoivan koleanginiitin aiheuttamat sappitukokset on kuitenkin mahdollista löytää ilman ongelmia!

Diagnoosin tarkentamiseksi edelleen, a erityinen muoto MRT-tutkimuksesta, MRCP vastaavasti. Tämän magneettisen resonanssitutkimuksen aikana potilaat työnnetään hetkeksi putkimaiseen MR-koneeseen. Tiettyihin suuntiin suuntautuvien magneettiaaltojen avulla voidaan tuottaa yksityiskohtaisia ​​kuvia maksasta pienellä sapiteellä, jotta "primaarisen sklerosoivan cholangiitin" diagnoosi voidaan vahvistaa suurimmassa osassa tapauksia.

hoito

Valitettavasti primaariseen sklerosoivaan cholangiittiin ei ole vielä parantavaa hoitoa. Vain nuo Maksansiirto edustaa lopullista paranemista. Jotta maksan arvot pysyisivät vakaina mahdollisimman pitkään ja mahdollisten infektioiden välttämiseksi, voidaan käyttää erilaisia ​​lääkkeitä. ”Urodeoksikolihapolla”, tai lyhyesti UDCS, on pitkät perinteet hoidossa. Sen on osoitettu parantavan maksa-arvoja ja johtavan usein verenpaineen laskuun kutina ja keltatauti. Lisäksi lääkkeestä keskustellaan sappikanavasyövän vähentämiseksi sairastuneilla.

Sappiteiden akuutin ja kivullisen tulehduksen (kolangiitin) estämiseksi sairastuneiden on toisinaan käytettävä antibiootteja.

Jos sappitie on kavennettu selvästi (stenoosi) sappikivien muodostumista suositaan. Tällaisten supistumisten "laajentamiseksi" uudelleen ja sapen virtauksen takaamiseksi, joskus ns.ERCP”Hoito tehty. Kuten gastroskopiassa, pieni putki, jossa on kamera, työnnetään suun läpi ja työnnetään sappikanaviin. lopullinen pullonkaulat, mutta myös pienemmät sappikivet voidaan poistaa suoraan osana ERCP: tä. Sillä välin potilas nukkuu eikä rauhoitteiden ansiosta tunne mitään.

Maksakirroosi

Maksakirroosi on pitkälle edenneen maksasairauden loppuvaihe. Alkuperäinen maksakudos korvataan yhä enemmän sidekudoksella, joten tärkeä elin ei enää pysty suorittamaan tehtäviään. Tällä tavalla esiintyviä maksavaurioita voi esiintyä useimmissa tapauksissa ei voi peruuttaa.

Jos primaarista skleroosista kolangiittia jätetään hoitamatta, se voi kehittyä maksakirroosiksi ja aiheuttaa hengenvaarallisia komplikaatioita. Nämä sisältävät Verenvuoto, aivosairaus tai munuaisvaurio.

Paksusuolen syöpä

Primaarista skleroosista cholangiittia sairastavilla potilailla on huomattavasti suurempi riski kääntyä paksusuolen syöpään elämänsä aikana (Paksusuolen syöpä) sairastua. Verrattuna normaaliin väestöön, asiantuntijat jopa nimeävät yhden 10 kertaa lisääntynyt todennäköisyys. - paksusuolen syövän havaitsemiseksi mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, - säännöllisiä aikavälejä Kolonoskopioita suoritetaan. Niin voivat myös syövän esiasteet, ns polyypit, yleensä poistetaan tutkimuksen aikana. Niitä esiintyy kuitenkin vielä useammin Sappikanavan karsinooma (CCC) ylös!

Crohnin tauti

Kroonista tulehduksellista suolistosairautta, kuten Crohnin tauti, esiintyy noin 80%: lla potilaista, joilla on primaarinen sklerosoiva cholangitis (PSC). Noin 80% heistä kärsii Haavainen paksusuolitulehdus ja vain 20% Crohnin taudista. Samanaikainen läsnäolo tulehduksellinen suolistosairaus on sääntö eikä poikkeus!

Usein, esim. Crohnin tauti, jolla on diagnosoitu tyypillisiä oireita, kuten ripuli, laihtuminen ja vatsakipu. Muutamaa vuotta myöhemmin potilaat huomaavat uusia oireita, kuten väsymystä tai ylävatsakipuja, mutta epäilevät suolistotaudin laukaisevan. Siksi, kanssa kukin diagnosoidulle Crohnin taudille PSC: n tyypilliset oireet selvitetään!