Kysteisen fibroosin elinajanodote

Kystisen fibroosin ennusteen arviointi

vaikkakin Kystinen fibroosi vasta tänään parantumaton Sairaus, potilaiden elinajanodote on lisääntynyt huomattavasti viime vuosina. Vuodesta 1999 lähtien keskimääräinen elinajanodote on noussut 29 vuodesta 37 vuoteen. Tämä johtuu vähäisestä syystä lukuisista uusista ja progressiivisista terapiavaihtoehdoista.

Varsinkin nuo Keuhkojen toiminta potilas on parantunut huomattavasti viime vuosina. Kun 20 vuotta sitten vain noin 30%: lla kystistä fibroosia sairastavista potilaista oli edelleen melkein normaali keuhkojen toiminta, nykyään noin 60%: lla potilaista on edelleen aikuisikään mennessä melkein normaali keuhkojen toiminta.

Tämä perustuu toisaalta yleisiin terapeuttisiin toimenpiteisiin kystisen fibroosin hoitamiseksi, toisaalta lukuisiin mahdollisuuksiin estää keuhkoputkien yleisiä infektioita tai hoitaa niitä tehokkaasti. Koska useimmissa kystistä fibroosia sairastavilla potilaissa kuolemansyy on suoraan keuhkoinfektio tai yksi niistä johtuvista komplikaatioista.

Kiitos myös yleisesti parantuneelle Elinolot, hyvä ravitsemus ja usein esiintyvien sairauksien tehokas hoito Diabetes mellitus potilaiden elinajanodotetta voidaan pidentää edelleen. Jatkuvasti kehittyvien diagnostiikkamahdollisuuksien ansiosta kärsivät lapset diagnosoidaan hyvin nuorena, joten niitä voidaan hoitaa hyvin varhaisessa vaiheessa erikoistuneissa keskuksissa. Nykyisin tämän taudin kanssa syntyneiden vastasyntyneiden keskimääräinen elinajanodote on 45 - 40 50 vuotta kaikesta. Kaiken kaikkiaan naisten elinajanodote on hiukan alempi kuin miesten syistä, joita ei ole vielä selvitetty. Suurin osa kystisestä fibroosista kärsivistä ihmisistä kuoli murrosikällä noin 1980: ssa; vain noin sadasta asui näkemään 18. syntymäpäivää. Nykyään noin puolet kärsimyksistä on 18-vuotiaita tai vanhempia. Keskimääräinen elinajanodote on tällä hetkellä välillä 32 ja 35 vuotta.

Nykypäivän hoidon ansiosta vain lievästi sairaat potilaat voivat elää pitkälti normaalia elämää, normaalin elinajanodotteen ja isälasten kanssa. Taudin kulku on kuitenkin hyvin yksilöllinen eri ja siten tehdä tarkka ennuste erittäin vaikeaa. Tärkein toimenpide tehokkaan hoidon ja korkeimman mahdollisen elämänlaadun kannalta on varhainen diagnoosi ja johdonmukainen ja erityinen hoito kystisen fibroosin keskuksissa.

Tutkijat ovat myös tekemässä tutkimuksia yrittääkseen korvata syy-sairaan geenin terveellä. Tämän läpi Geeniterapia toivotaan kykenevän parantamaan tautia jossain vaiheessa ja siten parantamaan huomattavasti sairaiden elinajanodotetta.