Akuutti myeloidleukemia (AML)

Synonyymit laajemmassa merkityksessä

Leukemia, valkosolu syöpä, Auer-sauvat, Verisairaus

määritelmä

Tämän tyyppinen leukemia on yksi akuutista leukemiasta, jolla on nopea sairaus. Sille on tunnusomaista, että rappeutuneet solut ovat lähtöisin hyvin varhaisesta kehitysvaiheesta, ts. Ovat epäkypsiä. Nämä solut syntyvät solurivistä, jotka koostuvat Luuytimen alkaa (myeloidi). Varhaisessa kehitysvaiheessa olevia soluja kutsutaan blasteiksi. Nämä räjäytykset lisääntyvät luuytimessä ja veressä.

Häiriintynyt kypsyminen

Akuutin myeloidisen leukemian yhteydessä esiintyy epäkypsien hallitsematon lisääntyminen ja toimimattomat veren progenitorisolut luuytimessä.

Terveillä ihmisillä syntyy tarkka säätely ja tasapaino syntymisen ja kypsymisen tai erilaistumisen välillä täysin toimiviksi verisoluiksi. Sen sijaan AML-kypsytys häiriintynyt.

Akuutin promyelosyyttisen leukemian, joka on AML: n erityinen muoto, hoidossa on käytetty tätä tosiasiaa jo muutaman vuoden ajan. Kemoterapeuttinen ATRA edistää leukemiasolujen kypsymistä funktionaalisiksi verisoluiksi.

taajuus

Jokainen 100 000 asukasta kohden on kolme tai neljä uutta tapausta vuodessa. Taudista kärsivät pääasiassa aikuiset potilaat, tässä yhteydessä uusia tapauksia on 15/100 000 asukasta. AML: n määrä Leukemia lapsilla on noin 20% akuuteista leukemioista.

AML lapsilla

Lapset sairastuvat melko harvoin päällä akuutti myelooinen leukemia. Vain noin 20% lasten leukemioista kuuluu tähän alalajiin. Akuutti lymfaattinen leukemia (ALL) voidaan havaita paljon useammin lapsuudessa.

Periaatteessa AML voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta vauvat ja taaperoikäiset ovat erityisen todennäköisesti sairaita kahden ensimmäisen elämän vuoden aikana. Vielä selittämättömästä syystä pojat sairastuvat useammin kuin tytöt. Lapsilla, joilla on Downin oireyhtymä (trisomia 21), on merkittävästi lisääntynyt taudin riski. Kuten aikuisilla potilailla, kärsivillä lapsilla ilmenee ensimmäiset, identtiset oireet muutaman viikon sisällä. Pienet lapset huomataan toisinaan heidän haluttomuudestaan ​​pelata ja laiskasta juoksemisesta. Diagnoosin vahvistamiseksi luuytimen puhkaisu suoritetaan nukutuksella. Hoidon pääkomponentti on kemoterapia. Jos keskushermostoon kohdistuu vaikutusta, kallo on ehkä säteilytettävä.

syyt

Katso yleinen luku leukemiasta.

Taudin esiintyminen

Ennen kaikkea ihmisen genomissa (kromosomiryhmä) havaittiin epäsäännöllisyyksiä (poikkeavuuksia) AML: n laukaisevina tekijöinä, ja soligenetiikan havainnot ovat myös tärkein tekijä potilaan ennusteessa.

On poikkeavuuksia, joilla on hyvä ennuste, ja poikkeamia, joiden ennuste on huono. Degeneroituneiden progenitorisolujen hallitsematon, tarkkailematon kasvu on niin voimakasta, että luuytimen muilla soluilla tai progenitorisoluilla ei ole enää tilaa kehittyä. Nämä "normaalit" solut siis siirretään. Tämä selittää punasolujen yleisen köyhyyden (anemia) AML-potilailla. Jos yli 30% räjähdyksistä on luuytimessä, määritetään akuutti leukemia.

Se voi olla mielenkiintoinen myös sinulle: Kromosomimutaatio

oireet

Yöhikoilu on lisääntynyt, kuume, Painonpudotus, ruokahalun menetys, heikko suorituskyky ja luukipu. Se tulee myös Anemia (Anemia); jonka oireita ovat ihon kalpeus, heikentynyt suorituskyky, Kilpa-sydän (Takykardia) ja harvoin jopa rintakestävyys (Angina pectoris). Degeneroituneiden solujen syrjäyttävä kasvu johtaa ”normaalien” puolustussolujen puuttumiseen. Seurauksena on lisääntynyt infektio, kuten n keuhko (esimerkiksi. keuhkotulehdus) tai munuaisten lantion (Lantion tulehdukset). Potilaat saavat kuumetta useammin. Verihiutaleiden köyhyys (trombosytopenia) Se tulee lisääntynyt verenvuoto, myös ns. pienen trauman jälkeen, esim. jokapäiväisessä toiminnassa, kuten hampaiden harjaus. Tuloksena ovat oireet kuten Vuotavat ikenet, nenäverenvuoto ja sylkeä verta. Oireita, kuten ikenien laajentumista (ikenen liikakasvu) tai kaksinkertaista näkemistä, havaitaan harvoin. Hoitavan lääkärin tulee myös suurentaa perna ja maksa (Hepatosplenomegalia).
Joten leukemia voidaan tunnistaa monien eri merkkien perusteella.

Lue lisää aiheesta: Kuinka tunnistat leukemian?

diagnoosi

Yksi ensimmäisistä vaiheista on yksinkertaisesti verenotto. Tätä käytetään verihiutaleiden (trombosyyttien), punasolujen (punasolujen) ja valkosolujen (leukosyyttien) solumäärän määrittämiseen. Koska leukosyyttiryhmä sisältää useita erityyppisiä solutyyppejä (imusolut, granulosyytit), luodaan ns. Differentiaalinen verimäärä, joka antaa näiden solujen tarkan analyysin. Sitten tunnistetaan näiden solujen absoluuttinen tai suhteellinen lasku tai lisääntyminen. AML: n tapauksessa edellä mainitut tutkimukset johtavat mm. pieni määrä punasoluja (anemia) ja suuri määrä valkosoluja (leukosytoosi).

Lue lisää aiheesta: Luuytimen puhkaisu

Mikroskooppinen tutkimus

Veri- tai luuytimenäyte voidaan analysoida mikroskoopilla. Jos tutkituista soluista löytyy niin kutsuttuja Auer-sauvoja, niin AML todistetaan. Nämä Auerbach-tikut muistuttavat solun rungon pienimpiä sauvoja.

Luuytimen pyrkimys

Analysointia varten näyte otetaan mieluiten altaasta. Sitten tämä näyte värjätään (sytokemiallinen värjäys) ja analysoitiin edelleen.Lisäksi poistettujen solujen geneettisyys tutkitaan epäsäännöllisyyksien havaitsemiseksi (aberraatioita), jotka löytyvät solugenetiikasta (Syto- ja molekyyligenetiikka). Sytogeneettisillä löydöksillä on tärkeä rooli ennusteessa. Yhteys (translokaatio) geenikantajien (kromosomien) 8 ja 21 välillä on arvioitava positiiviseksi ennusteelle, kun taas kromosomin 5 häviäminen esim. on erittäin huono ennuste.

terapia

kemoterapia:

Tämän terapian tarkoituksena on käyttää kasvua estäviä aineita leukemiasolujen tuhoamiseen. Tässä esiin nouseva ongelma on, että aineet eivät vaikuta vain leukemiasoluihin, vaan myös kaikkiin nopeasti kasvaviin kehon soluihin, esim. muut verta muodostavat solut, hiussolut (siksi Hiustenlähtö at kemoterapia) ja erityisen ongelmallisia sukusolut (esim. siittiösolut).

Kantasolujen siirto:

Tätä voidaan tehdä kahdella tavalla Kantasolujen luovutus: Yhtäältä perheenjäsenet tai ulkoiset avunantajat (allogeenisia), jos kudoksen ominaisuudet vastaavat, kantasolut poistetaan ja annetaan potilaalle. Näistä kantasoluista muodostetaan "normaalit" terveet verisolut. Ennen sitä on kuitenkin suoritettava suuriannoksinen kemoterapia kaikkien rappeutuneiden solujen tuhoamiseksi niin pitkälle kuin mahdollista (suuriannoksisen kemoterapian periaate, katso yleinen kohta kohdasta leukemia). Toisaalta potilas itse (autologinen), jos tämä on tällä välin niin kutsutun täydellisen remission vaiheessa, ts. Kun suurin osa rappeutuneista soluista on tuhottu, terveet kantasolut poistetaan ja annetaan takaisin hänelle, kun tauti palaa. Autologinen kantasolujen siirto on kuitenkin vielä alkuvaiheessa ja sitä käytetään todennäköisemmin kliinisissä tutkimuksissa.

Erityiset huumeet:

Huume Gemtuzumab on osoittanut erittäin hyviä tuloksia AML: n hoidossa viime vuosina.

Hoito kemoterapian aikana

Kemoterapian yhteydessä sairastuneet kärsivät monista vahvat sivuvaikutukset. Paras mahdollinen hoito on tässä tilanteessa erittäin tärkeä ja voi lievittää monia sivuvaikutuksia:

• Pahoinvointi ja oksentelu: Pahoinvointi ja oksentelu on yksi monien kemoterapiahoitoa saaneiden AML-potilaiden pääongelmista. Aromaattiset öljyt, purukumi tai raikas huoneilma antavat helpotusta.
• Estää tartunta
  • Kemoterapian aikana immuunijärjestelmä tukahdutetaan väliaikaisesti. Vaikuttavilla potilailla ei siis ole ollenkaan endogeenisiä suoja-aineita ja he ovat erityisen alttiita infektioille. Siksi tiukat hygieniatoimenpiteet ovat kaikki ja lopullinen. Tietyissä olosuhteissa potilaan ns "käänteinen eristäminen" voidaan joutua suorittamaan. Tämä tarkoittaa, että klinikan työntekijät tai sukulaiset saavat tulla sairaalan huoneeseen vain erityisillä suojavaatteilla. Tavoitteena on vähentää mahdollisesti vaarallisten bakteerien, virusten tai sienten määrää.

Vaihtoehtoinen hoito

Ei ole harvinaista, että sairastuneet hakevat vaihtoehtoista hoitoa akuutille myeloidileukemialle. Varsinkin Internet-aikakaudella voidaan löytää nopeasti lukuisia ilmeisimpiä, vaihtoehtoisia tai luonnollisia hoitomuotoja.

Tämän lupauksen voi kuitenkin antaa Antaako uskoa? Ei, ei missään olosuhteissa. Vain kemoterapia ja Luuytimensiirto tarjota riittävä ja lupaava terapia dar!

Ensinnäkin, monet kärsivät hakeutuvat vaihtoehtoisiin "hoitotarjouksiin" pelkäämällä kemoterapian vakavia sivuvaikutuksia. Koska AML on kuitenkin erittäin aggressiivinen, hoidosta on tehtävä vastaavasti intensiivistä ja aggressiivista.

Väitetysti "lempeä" tai "vaihtoehtoinen" hoito ei todellakaan ole vaihtoehto vakaville lääketieteen ammattilaisille. Pahimmassa tapauksessa potilaat kuolevat yrittäessään suorittaa vaihtoehtoisia hoitoja.

• Kemoterapia - miten se toimii?
• Kemoterapian sivuvaikutukset

Mitä tapahtuu, jos hoitoa / hoitoa ei ole?

Kuten kaikki akuutit leukemiat, myös AML on läpi erittäin aggressiivinen taudin kulku merkitty. Hoitamatta jättäminen johtaa kuolemaan muutamassa viikossa. Siksi se on erittäin tärkeä sen jälkeen nopeampi diagnoosi heti hoidon jälkeen on aloitettu.

Jos päätetään hoidosta, leukemiasolujen määrä kasvaa huomattavasti hyvin lyhyessä ajassa. Terveet verisolut siirtyisivät suurelta osin pois. Loppujen lopuksi terveellisten verisolujen menettämisen seurauksena olisi lukuisia kaikkia mahdollisesti kuolemaan johtavia oireita. Näitä ovat useiden elinten vajaatoiminta, veremyrkytys, verisuonten tukkeumat ja sisäinen verenvuoto.

Elinajanodote / ennusteet / mahdollisuudet toipumiseen

Valitettavasti ei ole mahdollista tehdä yleisiä lausumia toipumismahdollisuuksista. Ennuste vaihtelee ja riippuu suuresti yksittäisistä vaikuttavista tekijöistä. On niin seuraavat tekijät yksi pikemminkin negatiivinen vaikutus ennusteella:

• Ikä> 60 vuotta
• Valkosolujen määrä> 100 000 / mikrolitra hoidon alussa
• Hoitovasteen heikkeneminen ("terapeuttiset reaktiot")
• Lisääntyneet kromosomaaliset muutokset

Siitä huolimatta yhden tai useamman näistä "negatiivisista prognostisista tekijöistä" ei vähennä automaattisesti palautumismahdollisuuksia AML: ssä. Siksi vain hoitava lääkäri voi antaa konkreettisia lausuntoja.

On myös syytä mainita, että mahdollisuudet toipua AML: stä ovat parantuneet huomattavasti viime vuosikymmeninä.
Tämä johtuu pääasiassa ns. "Hoidon optimointitutkimuksista". Saksassa melkein kaikki AML-potilaat ovat im Näiden kliinisten tutkimusten puitteet käsitelty. Tämä antaa potilaille pääsyn viimeisin tieteellinen tieto ja nykyaikaiset lääkkeet. Samaan aikaan ”hoidon optimointitutkimus” ei tarkoita, että käytetyt lääkkeet ovat kokeellisia tai koevaiheessa. Sen sijaan tavoitteena on löytää parhaat mahdolliset käyttöalueet, annokset tai hyväksyttyjen ja todistettujen kemoterapeuttisten aineiden yhdistelmät. Opintoihin osallistuminen on tietenkin vapaaehtoista.

Saksassa melkein kaikki klinikat osallistuvat hoidon optimointitutkimuksiin parantaakseen AML-ennustetta pitkällä tähtäimellä.