Krooninen lymfaattinen leukemia (CLL)

Synonyymit laajemmassa merkityksessä

CLL, leukemia, valkosolu syöpä

määritelmä

CLL (krooninen lymfaattinen leukemia) johtuu a hallitsematon kasvu erityisen kypsistä vaiheista lymfosyytit (Imusolun) esiastesolut, ts. Valkosolujen prekursorit. Nämä kypsät solut eivät kuitenkaan pysty Immuunipuolustus. Se on pääosin ns B-lymfosyytit , harvoin ns. T-lymfosyytit (5%).

Täältä saat yleisempiä tietoja valkosolut

taajuus

Tarkkaan ottaen CLL on lymfooma eikä leukemia. Siitä huolimatta krooninen lymfaattinen leukemia on yleisin leukemiatyyppi. Erityisesti vanhemmat potilaat (yli 60-vuotiaat). Vaikka ikäiset kärsivätkin usein, lapset voivat myös kehittää CLL: n.

syyt

Toistaiseksi ei tiedetä miksi sairaus kehittyy. Silti jotkut voisivat Riskitekijät olla yhteydessä tautiin. Näihin sisältyy vanhuus myös potilas geneettiset tekijät ja erilaisia Ympäristötekijät, kuten. kemialliset liuottimet.

oireet

Kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa esiintyy imusolmukkeiden laajentumisia, esim. kainaloissa tai kaulassa tai ei näkyvissä, vatsaontelossa.
Taudin alussa on a Suorituskyky, joka on tyypillinen syövälle. Motivaatio heikkenee, potilas ei ole enää niin tuottava kuin ennen, ja potilaat huomaavat merkittäviä rajoituksia, etenkin urheileessa. Tietty määrä tapahtuu Taipumus hikoilla päällä, etenkin öisin. Vahva ei-toivottu Painonpudotus lyhyessä ajassa, vahvempi kutina ja usein tulehdukset on noudatettava. Samoin on kalpeus yleinen oire.

Kuinka tunnistaa krooninen lymfaattinen leukemia?

Tauti jatkuu usein pitkään ilman oireita, eikä siksi ole harvinaista myöhään tai jopa sattumanvaraisesti löydetty tulee.

Mahdolliset valitukset voivat olla ns. "B-oireita". Näihin kuuluvat yöhikoilu, ei-toivottu painonpudotus ja kuume. Nämä ovat kuitenkin melko epäspesifisiä ja esiintyvät monissa pahanlaatuisissa syövissä.

Usein asianomaiset huomaavat imusolmukkeiden kivuton suureneminen. Koska leukemiasolut voivat vaikuttaa myös maksaan ja pernaan, potilailla on sitä usein epäselvät ylävatsan valitukset, kuten. "veto" tai "työntö".

Lisäksi CLL voi muuttua krooniseksi kutina (kutina) tai ihottuma (nokkosihottuma) syy.

Varsinkin pitkälle edenneissä vaiheissa potilaat ovat yleensä usein vaikeita infektiot. Tätä tarkoitusta varten, esim. bakteeri-infektiot, mutta myös voimakas herpesvirusinfektioiden määrä.

Joissakin tapauksissa rintarauhasten ja rintarauhasten kivutonta turvotusta voi esiintyä (Mikulicz-oireyhtymä).

Hoitava lääkäri voi yleensä diagnosoida CLL: n käyttämällä a Verikoe havaita. Tyypilliset muuttuneet verisolut voidaan sitten määrittää mikroskoopilla.

Periaatteessa taudin oireet ovat kuitenkin epäselviä, joten huomattavasti vaarattomammat sairaudet ovat sen takana!

diagnoosi

Veri ja laboratorioarvot

Kroonisessa lymfosyyttisessä leukemiassa on joitain suhteellisen ominaisia ​​muutoksia veressä ja laboratorioarvoissa.

"leukosytoosi". Tämä tarkoittaa a epänormaali nousu n valkosolut. CLL: n tapauksessa lymfosyytit, valkosolujen alalaji, kasvaa. Tämä voidaan selittää mm. "pahanlaatuisten" leukemiasolujen pidentyneen eloonjäämisajan kautta. Yksinkertaisesti sanottuna nämä "lasketaan" lymfosyyttien joukkoon verianalyysissä.

Usein se esiintyy kroonisen lymfosyyttisen leukemian yhteydessä Normaalin siirtymä, terve Verisolut. Seurauksena punasolujen (anemia) ja verihiutaleet (trombosytopenia) tarkkaile.

Verikomponenttien laboratorioanalyysien lisäksi verikohdan tutkimisella mikroskoopin alla on tärkeä tehtävä. Tyypillinen tässä on esimerkiksi lisääntynyt määrä kypsiä, pieniä lymfosyyttejä tai "Gumprecht umbra“.

CLL: n karakterisoimiseksi edelleen on Immunofenotyypitys. Tämän erityisen tutkimuksen aikana tutkitaan erilaisia ​​leukemiasolujen pinnan piirteitä.

Siten on mahdollista muodostaa erilaisia ​​sairauden alaryhmiä ja optimoida hoito vastaavasti.

Verikoe: Enimmäkseen kasvu on valkosolut edessä (leukosytoosi). Lisäksi tässä tutkitaan myös parametrejä, jotka viittaavat solujen vaihtuvuuden (esim. Virtsahapon) lisääntymiseen. Pelkästään valkosolujen määrän kasvu ei kuitenkaan yksinään todista CLL: ää, koska valkosoluilla on tärkeä rooli immuunijärjestelmässä ja ovat sen vuoksi yleisempiä tulehduksissa tai infektioissa.

Verimusta: Muutamia tippoja verta käytetään veren analysointiin mikroskoopilla. Ei todista, mutta osoittavat CLL: ää (krooninen lymfaattinen leukemia), ovat ns. Gumprecht umbraettä yksi tunnistaa. Ne ovat "purskeisia" soluja, jotka purskautuvat, kun ne sulataan suuren solumäärän vuoksi.

Luuytimen biopsia

Luuytimen biopsia on kudoksen poistaminen luuytimestä. Tämä biopsia analysoidaan sitten myös mikroskoopilla.

Lue lisää aiheesta: Luuytimen puhkaisu

Imaging

Leikkeiden röntgenkuvan avulla, teknisessä žargonissa, jota kutsutaan atk-tomografiaksi, ja ultraäänellä Imusolmukkeiden laajentuminen ja Orgaaniset laajentumiset, pernan ja maksan laajentumiset ovat tyypillisiä.

terapia

Valitettavasti tällä hetkellä ei ole parannuskeinoa tälle taudille. Hoitostrategioilla pyritään parantamaan elämänlaatua (palliatiivinen terapia). Tässä käytetään myös kemoterapiaa. Harvinaisissa tapauksissa harkitaan myös tiettyjen alueiden säteilyttämistä.

ennuste

Nykyisen tietämyksen mukaan krooninen lymfaattinen leukemia johtuu lääkkeistä ei parannettavissa. Vain nuo Luuytimensiirto "edustaa mahdollista, mutta korkean riskin parantavaa, ts. parannettavaa terapeuttista lähestymistapaa.

Lisätietoja aiheesta tästä: Kantasolujen siirto

CLL: n hoidossa on kuitenkin tapahtunut paljon edistystä viime vuosina. Usein kemoterapian ja niin kutsuttujen vasta-aineiden yhdistelmä onnistuu hidastamaan taudin etenemistä merkittävästi, jotta sairastuneet pitkä oireeton voisi olla.

Elämänodotetta tai ennustetta koskevat yleisesti pätevät lausunnot, kuten minkä tahansa sairauden kohdalla, ovat erittäin vaikeita.

Kroonisen lymfosyyttisen leukemian erilaiset ominaisuudet tai ominaisuudet mahdollistavat kuitenkin johtopäätösten tekemisen sairauden etenemisestä.Nämä ns. "Riskitekijät"Voi esimerkiksi voidaan määrittää merkkinä veressä tai ominaisuutena itse leukemiasoluissa. Esimerkiksi. Lisääntynyt ß2-mikroglobuliinipitoisuus veressä on melko epäsuotuisa tekijä ja viittaa CLL: n nopeaan etenemiseen.

Leukemiasolujen yksittäisten geenisegmenttien häviäminen tai vaihtaminen edustaa erityistilannetta. Niin sanotut ”17p-deleetio” ja “p53-mutaatiot” ovat erityisen merkityksellisiä. Näiden melko isojen termien takana on piilotettu geneettiset muutokset leukemiasolujen kromosomeissa. Nämä johtavat toisinaan nopeaan, hallitsemattomaan syöpäsolujen kasvuun. Jos jokin näistä mutaatioista löytyy CLL-potilaalta, aggressiivisempia lääkkeitä käytetään varhaisessa vaiheessa.

Itse kroonisen lymfosyyttisen leukemian ominaispiirteiden lisäksi tietenkin pelataan Yleiskunto, Ikä ja Olemassa oleva sairaus asianomaisen henkilöllä on tärkeä rooli.
Siksi kaikki mahdolliset samanaikaiset sairaudet, kuten Korkea verenpaine tai diabetes pois. Lisäksi analysoidaan lukuisia laboratorioarvoja, esim. löytää mahdollinen munuaisten tai maksan toiminnan heikkeneminen.

Ei pidä laiminlyödä esimerkiksi ikä, mutta myös fyysinen kunto sairaiden. Koska "asentajimmat" potilaat ovat, kun heidät diagnosoidaan, sitä nopeammin he sietävät kemoterapiaa ja vasta-ainehoitoa, jolla on runsaasti sivuvaikutuksia.

The toimii myös karkeana ohjeena ennusteen suhteen Binetin lavastus.

Periaatteessa kuitenkin vain hoitava lääkäri voi antaa henkilökohtaisia ​​lausuntoja sairastuneiden ennusteista ja elinajanodotteista.

näyttämöllepano

Varmistaakseen kroonisen lymfosyyttisen leukemian yhdenmukaisen ja yleisesti sovellettavan luokituksen eurooppalaiset lääketieteen ammattilaiset ovat luottaneet ns. "Binet-luokitus”Olen samaa mieltä. CLL: ää käytetään tähän vuonna 3 vaihetta (A-C) jaettu. Vaiheen määrittämiseen tarvitaan vain veri- ja imusolmukkeiden tutkimus.

• Binet A: Alle 3 suurennettua imusolmukkeen aluetta, lisääntynyt lymfosyytit (Valkosolujen alalaji), punasoluista ja verihiutaleista ei ole pulaa.
• Binet B: Yli 3 laajentunutta imusolmukkeen aluetta, lisääntynyt lymfosyytit (Valkosolujen alalaji), punasoluista ja verihiutaleista ei ole pulaa.
• Binet C: Punasolujen vajaus ("anemia") anemia), Verihiutaleiden puute (trombosytopenia) riippumatta suurennetuista imusolmukkeiden alueista.

Periaatteessa vaiheilla on tärkeä rooli etenkin hoidon aloittamisen yhteydessä. Vaiheen A potilaita hoidetaan vain poikkeustapauksissa. B-vaiheen potilaat saavat hoitoa heti, kun he kokevat oireita. Vaiheessa C puhutaan pitkälle edenneestä kroonisesta lymfaattinen leukemiasta. Näitä potilaita hoidetaan yleensä aina.

Lisäksi elinajanodote pienenee vaiheessa kasvaessa.

Raiin mukaan lavastus on vähemmän yleinen, mutta melko sovellettu. Toisin kuin Binetin mukaiset vaiheet, tähän sisältyy myös maksan tai pernan laajentuminen.

Vaihe 0: yksinomaan kohonneet lymfosyytit (valkosolujen alatyyppi)

Vaihe 1: + suurennetut imusolmukkeet

Vaihe 2: + maksan ja / tai pernan suureneminen

Vaihe 3: + punasolujen vajaus ("anemia", anemia)

Vaihe 4: + verihiutaleiden puute